今天给大家聊到了性别畸形，以及性别畸形是怎么形成的相关的内容，在此希望可以让网友有所了解，最后记得收藏本站。
两性畸形首先指外阴模棱两可，婴儿刚出生时可以看见正常男孩子的阴茎或女孩子的外观。但部分两性畸形患儿外阴模糊，即不像男又不像女。在实际过程中除部分患者称两性畸形外，其它染色体、性腺以及外生殖器外观不相符，均可称之为两性畸形。如部分小朋友是44的XY，即常规男孩子染色体，但最终表现出男孩子的性腺，外阴是女孩子的外观，也是两性畸形的一种。
另外，门诊中也可看见肾上腺皮质增生症，染色体是46XX，为女孩子的染色体，有子宫、卵巢，即女孩子的内生殖器，但外生殖器的外观是重度尿道下裂或轻度尿道下裂，甚至正常男孩子外观。
现在，有些新生儿会有小儿两性畸形的情况出现，让家长既担心又焦急，不知道怎么办才好。其实小儿两性畸形并不常见，所以很多的人都不太了解这是怎么一回事。那么，小儿两性畸形是什么呢？
小儿两性畸形是什么
很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事，那么，小儿两性畸形是什么呢？
小儿两性畸形，顾名思义，就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况，一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致，可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素决定的，性染色体是XX的则性别为女，而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常，必然会导致性分化发生紊乱。
宝宝有小儿两性畸形的话，会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征，发生这种情况的原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常，从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢，而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间，则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致，则称为假两性畸形。
小儿两性畸形的症状表现
有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”，那么，小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢？
小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形，而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。
真两性畸形的症状表现为，在同一个人身体上，既有男性的睾丸，又有女性的卵巢，而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能，即体内可以同时产生雌激素和雄激素，但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有，出生时从外生殖器不容易辨别出男女，而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性，而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。
而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话，其外生殖器类似于女性，但是内生殖器则是睾丸，如睾丸女性化，就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反，其外生殖器类似于男性，但是其内生殖器却是卵巢。
小儿两性畸形的检查
事实上，小儿两性畸形仅从外生殖器（以及长大后的第二性征）的表现很难区别，需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么，小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢？
需要先询问家族病史，看看有没有类似的患者，还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先，可以进行末梢血及(或)性腺，皮肤的染色体核型的检查，如果是真两性畸形的患者的话，其核型为46，XX、46，XY，又或者是46，XX/46，XY等嵌合型。而如果是男假两性畸形的话，染色体为46，XY，女假两性畸形染色体核型则为为46，XX。
还有，可以对患者进行内分泌检查，如检测血雌二醇（E2）、睾酮等。E2及睾酮均低，为XY单纯性腺发育不全。二者均升高，但E2低于正常女性，雄激素合成不足者，二者均低，为睾丸女性化者。二者均高，达到正常范围，但是21及11β羟化酶缺乏者，睾酮增高，雌激素低于正常女性，为真性假两性畸形者。
此外，还可以做B超检查了解子宫、附件、前列腺、阴道、睾丸等情况，以进一步确定。
小儿两性畸形的治疗
患有小儿两性畸形的患者，不仅要面对疾病上的压力，更多的是要面对心理上的压力。所以，患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么，小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢？实际上，对于不同类型的小儿两性畸形，治疗的方法也不尽相同。
如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良，应该立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话，则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者，如过睾丸在腹腔外，可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内，则需要在早期切除。
如果是真两性畸形类型的患者，需要进行手术，切除与社会性别不一致的性腺，并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形，如社会性别为女性，则需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时还要补充肾上腺皮质激素。还有，如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，应该补充肾上腺皮质激素，同时手术切除增大的阴蒂。
两性畸形是什么意思
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
1、别 称： 双性人，两性人，阴阳人，两性畸形。
2、英文别名： hermaphroditi *** 。
3、就诊科室： 儿科。
4、多发羣体： 新生儿。
5、常见发病： 生殖器。
6、常见病因： 胚胎发育分化异常。
7、传 染 性： 无。
两性畸形是怎么造成的
1、真两性畸形的原因
（1）单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致。
（2）非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果。
（3）Y染色体向X染色体易位。
（4）常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
2、假两性畸形的原因
（1）女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：
A.先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
B.孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
C.孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。
（2）男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。
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两性畸形如何检查
1、病史
有无家族史，孕期病史。
2、体格检查
体形、外貌、第二性征、肛检。
3、性染色体检查
睾丸组织、皮肤组织、骨髓、外周血均可，为避免遗漏嵌合体，采样组织可在两种以上。
4、性染色质检查
性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到，可采取口腔黏膜细胞、 *** 壁细胞、尿沉淀细胞、皮肤、头发等，常采用口腔黏膜细胞。
5、化验检查
24小时尿17酮类固醇的增加和孕三醇的显著增加，对诊断女性假两性畸形很有价值。
6、B超检查
盆腔有无卵巢或隐睾的存在以及两侧肾上腺有无肿大，对疾病诊断很有价值。
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两性畸形如何诊断
1、真两性畸形
外 *** 表现同时存在男性及女性的生殖器官，在 *** 部能扪及睾丸，有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。
2、假两性畸形
（1）男性假两性畸形：性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端 *** 、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。
（2）女性假两性畸形：性染色体为XX， *** 明显增大， *** 后联合过长，会阴增宽，身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。
两性畸形怎么办
1、真两性畸形
性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。
治疗方法：
（1）应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。
（2）一般除 *** 粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。
2、雄激素不敏感综合征
无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。
治疗方法：
（1）完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。
（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。
（3）凡 *** 过短有碍性生活者可行 *** 成形术。
3、其他男性假两性畸形
混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。
治疗方法：在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
4、先天性肾上腺皮质增生
因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。
治疗方法：
（1）确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。
（2）肥大的 *** 应部分切除，仅保留 *** 头，使之接近正常女性 *** 大小。
（3）外 *** 有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和 *** 口分别显露在外。
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两性畸形怎么预防
1、积极检查
（1）原因：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。
（2）建议：孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，避免激素水平异常影响胎儿发育。
2、营养饮食
（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
（2）建议：无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣 *** 食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食 *** 性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。
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两性畸形能生育吗
1、真两性畸形能生育吗
真两性畸形是指患者体内有两种不同的性腺，外生殖器官无法分辨性别。卵巢是女性的生殖腺器官，如果卵巢的发育不良，患者可能无法受孕。
（1）原因：女性在手术之后能否生育，只要是看患者的本身的生殖器官是否完善，如果患者没有子宫等生殖器官，手术之后也无法强求进行生育。
（2）建议：由于真两性畸形给患者的生活和健康造成严重的影响，所以，患者大部分都希望进行治疗。一般情况下，应该切除GAOWAN组织，以免出现癌变。有些有子宫的患者在切除GAOWAN组织之后，会有月经来潮，甚至能够进行生育。另外，手术过程中，应该仔细分辨GAOWAN和卵巢组织，如果实在无法分辨出来，为了患者的健康，可以将全部的生殖腺切除。
2、假两性畸形能生育吗
患有假两性畸形是会直接影响到患者的生育能力，从而造成患者不能生育的。所以一般的情况下，假两性畸形患者是不具备生育能力的，只是某些情况轻微的患者经治疗以后还有可能恢复其原有的生育能力。
（1）原因：这是由于睾丸是男性的主生殖器管，其重要的功能就是产生能与卵子结合成受精卵的 *** ，这才是新个体产生的必要条件，否则女性怀孕也就无从谈起。睾丸还有一个作用就是能够分泌雄性激素，以 *** *** 发生及男性附性器管和副性征的发育。因此，无论是后天的还是先天的，都会造成不育症。
（2）建议：性别畸形主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。所以存在上述情况的患者其实际的治疗方式是不一样的，当然有的情况可能还有治疗的希望，但是有的情况即便是改善了外在的缺陷，但是也仍然无法解决其生育缺陷的实质性问题。
两性畸形
是如何产生性别畸形的性别畸形？
性分化异常
的原因有很多性别畸形，大多数是
性染色体异常
造成的。常见的有性别畸形：
第一性别畸形，染色体性别异常。众所周知，男性染色体是46XY，女性是46XX，但有可能因某种原因，染色体发生变异，出现47XX或45XY等，于是性别畸形就出现了。
第二，性别异常。由于性腺分化不正常，如卵巢、睾丸等“错位”，会出现“
两性人
”。
第三，患了某些病，中途变性。比如，女性患肾上腺病，
脑垂体
长瘤，就可能因
雄性激素
分泌过多，而“半路”变性。有的母亲怀孕时吃了雄性激素，也可能使本来怀着的女孩出生后出现男孩特征。
另外，外生殖器异常，也容易被人误作“两性人”。小儿外生殖器异常主要有
隐睾
(睾丸藏在腹腔里)和
尿道下裂
两种，这两种情况很容易把男性当成女的。
所以，我们一旦发现婴儿的外阴男女难分，就应尽早地搞清楚它的实质，根据其所属
社会性别
类型、外阴畸形的程度及表现来进行治疗，决定其性别。
关于性别畸形和性别畸形是怎么形成的的介绍到此就结束了，不知道你从中找到你需要的信息了吗 ？如果你还想了解更多这方面的信息，记得收藏关注本站。
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