先天性脑血管畸形 先天性脑血管畸形能活多久

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先天性脑血管畸形是怎么行成的

先天性脑血管畸形

概述

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ－刀治疗是一种全新治疗方法。

临床表现

1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。 2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。 4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

诊断依据

1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。 3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。 4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。 5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

治疗原则

1.手术治疗。 2.血管内介入治疗。 3.立体定向放射治疗（γ－刀，X－刀）。 4.自发出血的治疗。 5.对症治疗。

用药原则

1.自发出血者立即使用6－氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。 2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。 3.对症及支持治疗。

辅助检查

1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。 2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

疗效评价

1.治愈：畸形血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作与生活。 2.好转：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，症状减轻。 3.未愈：畸形血管未处理，症状无改善。

专家提示

脑血管畸形是一种先天性疾病，常以自发出血或癫痫为首发症状，故青少年患者如有类似病史者，当想到本病 之可能。不管怀疑本病或确诊本病，进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血，与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因，亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多，血管内介入治疗栓塞畸形血管＋手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ－刀治疗，亦可收到良好效果。患者宜遵从医生意见，切勿道听途说。

什么是先天性血管畸形

先天性血管畸形是脉管循环系统（动脉、静脉、淋巴管、毛细血管）在胚胎发生的各个阶段发育停滞的结果，变成动脉、静脉、淋巴管以及毛细血管畸形。超干型和干型有着完全不同的临床表现和预后。虽然很多先天性血管畸形被叫做动静脉瘘或者动静脉畸形，但实际上动静脉瘘/动静脉畸形只是先天性血管畸形其中的一种。

先天性脑血管畸形可以治好吗

先天性脑血管畸形虽然是非常复杂的病，但是有治愈的可能。先天性的脑血管畸形不是肿瘤，而是一种血管病，它主要的风险在于可能会引起出血以及癫痫，通过介入栓塞、显微外科手术及伽玛刀的治疗，脑血管畸形是有治愈的可能性。一旦发生脑血管畸形，建议积极到医院就诊，医生会根据患者的不同情况，选择最合理的个性化的治疗方案。

脑血管畸形是一种先天性疾病，请问是不是遗传病？

先天性脑血管畸形，是一种先天性脑血管发育异常，由胚胎期脑血管发育异常所造成。是先天病，不是遗传病。

脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM)。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。⑤血管曲张。在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，且多数发生在大脑半球，海绵状血管瘤次之，其余则较少见。除上述脑血管畸形外，其余三种均属少见。毛细血管扩张较为少见，由扩张的毛细血管组成，管壁缺乏弹力层和肌层，多伴有出血，引流静脉往往也扩张。静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇入一条扩张的中央静脉组成，管壁少有肌层和弹力层并多有透明样变，血管间有正常脑组织。此外，还有脑面血管瘤病，又称斯奇特—韦伯氏综合征，是一种特殊类型的脑血管畸形。上述少见的脑血管畸形，通常多需随诊观察，多数预后是好的，除非反复出血或症状、体征进展。

先天性脑血管畸形发病原因?

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

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