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嗜血细胞综合征也被称为嗜血细胞淋巴组织细胞增多症。嗜血细胞综合征是一种原发性或继发性免疫异常导致过度炎症反应的综合征。嗜血细胞综合征是由免疫调节异常引起的过度炎症反应的综合征嗜血综合症，由于病因不同嗜血综合症，可分为原发性和继发性两类。嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增多症嗜血综合症，是一种多器官、多系统、进行性加重的巨噬细胞免疫功能紊乱的疾病的啊。
主要临床表现为发热、肝脾肿大和泛细胞减少。一般分为原发性和继发性嗜血综合症，继发性是由于感染或肿瘤。病理上，骨髓涂片的典型特征是大吞噬细胞。如发热超过一周，肝脾肿大伴有泛细胞减少，肝功能明显异常，单核巨噬细胞接受持续的抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎性细胞因子，导致临床综合征。嗜血细胞综合征的特点是发热、脾大、泛细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原和高血清铁蛋白。
在骨髓、脾脏和淋巴结活检中可发现嗜血细胞。原发性嗜血细胞综合征是由遗传缺陷引起的，而继发性嗜血细胞综合征是由于各种因素导致的抗原刺激引起的过度免疫激活，这是最常见的病毒原因。主要症状是发热、肝脾肿大、进行性全细胞性贫血、高甘油三酯血症、肝损伤、凝血功能障碍和中枢神经系统症状。
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噬血细胞综合征分为原发、继发两类嗜血综合症，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。
嗜血综合征不是白血病嗜血综合症，一般分为家族性和继发性。家族性嗜血综合症，即家族遗传性疾病。继发性疾病可能导致感染、免疫抑制等疾病，以及恶性疾病，如白血病和淋巴瘤。所以嗜血综合征不是白血病，但它可能导致白血病。
其发病机制很有可能以细胞毒细胞没有能力杀伤和消除受感染嗜血综合症的抗原呈递细胞为基础，导致各种免疫细胞持续活化，不断分泌细胞因子和趋化因子，产生严重的炎症反应。
继发性噬血细胞综合征嗜血综合症：与各种各样的潜在疾病有关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病。
传染性单核细胞增多症是由EB感染引起的一种急性自限性传染病。它有典型的发热、心绞痛和淋巴结病三重症状。同时，也可能伴有肝脾肿大，外周血淋巴细胞和非典型淋巴细胞增多。传染性单核细胞增多症的过程通常是自限性的。此外，大多数患者在治疗后恢复良好，但一些患者在治疗后会出现严重的并发症，如噬血细胞综合征。
贫血是由红细胞数量和质量下降引起的。红细胞在体内不断再生和破坏，平均存活时间为120天。然后它们进入肝脏，肝脏破坏它们并恢复它们的细胞成分。随着红细胞的老化，其功能活性和理化性质发生变化，如酶活性降低、血红蛋白变性、细胞膜脆性增加等，使细胞与氧结合的能力降低，容易断裂。
嗜血综合征的特征是发热、肝脾肿大，甚至皮疹或淋巴结病。发烧可能会消退。肝脾肿大明显，皮疹伴有高热。有巨大的淋巴结。中枢神经系统的症状出现在晚期，包括兴奋性增加、肌肉张力增加或减少以及抽搐。
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
鉴别
1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断，我就下过这样的诊断。
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