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系统性硬化症系统性硬化病，即硬皮病系统性硬化病，是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织性疾病，区别于局限性硬皮病，将病症累及内脏器官的系统性硬皮病称为系统性硬化症。临床以皮肤肿胀、发硬、后期发生萎缩，可伴有骨脏损害为特征。
由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: （1）胃肠道损害表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 （2）肺损害主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。 （3）心脏损害心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可以明确诊断。 （4）肾脏损害肾脏损害较为普遍，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临床上称为硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 （5）其他的脏器损害系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床上可有多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。 （来源：中国研究院科技合作中心临床研究基地北城中）
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传系统性硬化病，但遗传因素依然是目前为止发现系统性硬化病的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中系统性硬化病的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
一、病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。
1．遗传系统性硬化病：与遗传系统性硬化病的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关系统性硬化病，如HLA-DR1、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2系统性硬化病，尤其是HLA-DR1相关性明显。
2．环境因素：目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷系统性硬化病他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬化病（SSc）的病因中，环境因素占有很重要地位。
3．性别：本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。
4．免疫异常：SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。
可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
二、发病机制
尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。
1.雷诺现象
常常是系统性硬化症的首发症状，可先于皮肤病变几个月或几年出现。表现为手指末端（足趾末端）在遇冷、情绪激动（紧张）后出现皮肤发白、发紫，再变红的变化。有时可伴有手指麻木感、肿胀、僵硬和疼痛。发病早期主要是由于局部小血管痉挛所致，随病情的进展，组织缺血加重，可以出现指端溃疡、瘢痕、末节指骨坏死及指骨的坏死、吸收、变短。
2.皮肤改变
皮肤硬化是本病的典型症状。主要表现为三个阶段，即肿胀期（水肿期）浸润期和萎缩期，病变为对称性、逐渐发展。
（1）水肿期 是系统性硬化症的早期改变，手指呈腊肠样，手背肿胀明显，皮纹消失。有时可发生于前臂皮肤。
（2）浸润期 皮肤厚而硬，失去弹性，紧贴于皮下组织，不能提起。除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外，面部皮肤病变可出现面具样改变，面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、张口困难。
（3）萎缩期 经水肿期、浸润期5～10年可以进入萎缩期，这时皮肤发紧已不明显，可有不同程度的变薄变软，外表光滑，可伴有色素沉着或减退。在手关节周围的皮肤容易出现溃疡，可并发皮下软组织的钙化。
3.关节、肌肉病变
关节周围的肌腱、筋膜及皮肤的纤维化改变可使多数患者出现关节疼痛，常表现为对称性多关节炎，纤维化严重者可造成关节变形，呈屈曲挛缩状，关节周围皮肤可伴发慢性溃疡，主要发生于指间关节，偶有大关节也可发生。
皮肤严重受损者常有肌无力、肌肉废用性萎缩，可伴有肌痛。约30%患者出现肌炎的表现，有肌酶谱的增高，肌电图可显示肌源性损害，肌活检可显示间质纤维变性，伴有或不伴有炎细胞的浸润。
4.消化道病变
多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。
5.肺部病变
肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。
6.心脏病变
表现为缓慢发展的无症状性心包积液、心肌病变及心脏传导系统病变。发生的原因是心肌内出现了片状纤维化病变，肺动脉高压可加重右心室的负荷，引起肺源性心脏病。表现为呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼、双下肢及踝部水肿。少数患者出现心律失常、束枝传导阻滞、房早、室早等。
7.肾脏病变
肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg；③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。
8.其他脏器的损害
约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎。
9.分型
根据皮损的范围，系统性硬化症分为两种临床亚型，即弥漫皮肤型硬皮病和局限皮肤型硬皮病。弥漫皮肤型硬皮病是指皮肤有广泛的、对称性的皮肤硬化的损害，常累及四肢的远端和近端、面部皮肤、躯干的前胸和腹部皮肤。局限皮肤型硬皮病是指皮肤损害仅累及四肢的远端和面部，包括有CREST综合征：以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现，包括皮肤软组织钙化、雷诺现象、食管功能低下、手指硬化和毛细血管扩张。
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