本篇文章给大家谈谈特发性肺纤维化，以及特发性肺纤维化治疗对应的知识点，希望对各位有所帮助，不要忘了收藏本站喔。
肺纤维化可分为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化，发生肺纤维化主要是针对其原发疾病进行治疗。 继发性肺纤维化是由不同的原因引起，如是感染引起的肺纤维化就要及时控制感染，如是结缔组织相关疾病引起，可能要使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化的药物。特发性肺纤维化治疗相对就较有限，但现在也有治疗方法，抗纤维化的药物如吡非尼酮、尼拉尼布，还有单抗类药物等。 另外肺纤维化患者要注意避免感染，可采用在季节交替时接种肺炎疫苗、接种流感疫苗等方式，如一旦发生感染就可能会导致患者致死性病程的发生。肺纤维化首先要戒烟，机械通气，肺康复手术疗法进行综合治疗。一般药物治疗包括是糖皮质激素，免疫抑制剂和细胞毒药物，抗氧化剂，抗纤维化药物，受体抑制剂，免疫调节剂等一些基因治疗方法。
手术治疗是肺移植不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。检查日常的护理也要注意，要保证有足够的休息时间，注意保暖，避免受寒，预防各种感染。
在饮食方面要多吃一些富含维生素，优质蛋白及碳水化合物的饮食，戒烟戒酒，不要吃过于咸的食物，多数伴有气道高反应状态，肺纤维化的患者使用过咸的食物和烟酒刺激会加重病情。
想要治疗特发性肺纤维化，大家首先必须要找出发病的原因。但是这个病情其实还是比较复杂的，有很多因素可能都会导致病人出现这个病症。治疗特发性肺纤维化，你知道有哪些好方法吗？
一、一般治疗
小编在这里就给大家具体进行介绍，特发性肺纤维化的治疗其实已经有很多研究了，但是方法基本上还是比较确定的，也就是说能够给大家提供的选择比较少，但是治疗方案其实相对来说比较成熟，所以这个时候患者也不需要太过紧张。如果病人的情况并不是特别严重，那么可以进行一般治疗，也就是说可以采用保守的方法来进行治疗，可以让病人吃一些药，因为这在一定程度上已经可以缓解病症了，所以这个时候病人自己也不会感觉很痛苦，没有必要的话也不需要进行手术。
二、可以进行肺移植治疗
但是如果病人的情况比较严重，那么小编觉得大家就可以做肺移植治疗，但是总体的存活概率不是很高，也就是说病人如果已经做了这样的手术，那就说明那病人的情况已经比较严重了，已经到达了中期或者是末期的情况。那么这个时候是不能够完全治愈的，只能够延长病人的生命。存活的概率其实不是特别的理想，只能够延长病人五年左右的生命，治疗效果虽然有，但是不是特别的理想，并没有达到理想的状态。
但是小编觉得患者这个时候也不需要完全丧失信心，因为如果情况不严重的话，这个病情是可以得到控制的。所以小编肯定也是希望大家能够及早发现这个病，然后就可以把这个病进行控制。如果情况真的特别严重，那只能够通过药物治疗和手术治疗的方法了。
病情分析: 你好，特发性肺纤维化疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如，随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张(蜂窝肺)，疾病晚期，肺间质内大量肺胶原，细胞内基质，成纤维细胞，炎症细胞很少甚至缺如，病程较长者，可见肺泡上皮增生，鳞状化生，有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变，气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”，如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变，依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺
特发性肺纤维化的治疗方法也是很多的，但是导致病人出现这种病因的情况也很多，所以还是要根据具体情况进行分析。关于特发性肺纤维化的症状，你都知道哪些呢？
一、呼吸困难
小编在网络上也具体查看了有关信息，如果病人出现了特发性肺纤维化，那么这个时候会引起一系列的并发症，刚开始的时候病人可能会感觉到自己呼吸困难，而且还出现了干咳的情况。但是这个时候病人的喉咙里是没有痰的，这个问题还是有必要，引起大家重视的，如果病人的病情没有办法得到控制，这个时候病人也会出现特别严重的表现，而且在后期阶段病人的心脏功能可能也会受到一定的损害。
二、胸闷气短
刚开始的时候必然会觉得自己呼吸困难，但是这个时候病人自己也是可以进行正常呼吸的，只不过是病人这个时候觉得自己有点难受，但是正常生活不会受到影响。但是如果这个病情没有办法得到控制，那么后期阶段的时候，病人自己可能就会感觉到胸闷气短，就会给病人的生活质量带来很大的影响。这个时候病人可能就会觉得自己没有办法正常工作了，所以病人这个时候应该赶紧到医院去就医，而且如果这个问题还是没有得到患者的重视，那可能患者这个时候就会缺氧，因此就会导致患者呼吸困难。
所以小编觉得还是需要引起大家重视的，因为对于患者的工作和生活的伤害都是很大的，而且给患者带来了严重的精神困扰，因此小编觉得有必要进行治疗，如果不及时进行治疗，那么后果是非常严重的。而且这种疾病会引发特别多的不良症状，主要的表现就是呼吸困难以及干咳。
特发性肺纤维化的治疗特发性肺纤维化，到目前为止经过国际很多的研究特发性肺纤维化，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。
目录
1 拼音 2 概述 3 诊断 4 治疗措施 5 发病机理 6 病理改变 7 临床表现 附：
1 治疗特发性肺纤维化的中成药 2 特发性肺纤维化相关药物
1 拼音
tè fā xìng fèi xiān wéi huà
2 概述
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis特发性肺纤维化，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分特发性肺纤维化，所谓HammanRich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA）。美国习用IPF。特发性肺纤维化我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
3 诊断
（一）诊断技术
1．影像学检查
（1）常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常特发性肺纤维化；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
（2）CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
（3）核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTcDTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2．肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PAaO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3．支气管肺泡灌洗 回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
4．肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
（二）诊断的建立 根据典型临床表现和上述检查，IPF诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF，如结节病。IPF是一个特定的疾病整体，虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对IPF的诊断是必要的。但在不能接（耐）受创伤性检查者，只要有证据排除其它间质性肺病，建立IPF临床诊断亦是能够接受的。
（三）活动性判断 目前虽有很多研究，但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外，据认为67Ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。虽然临床表现、X线和CT征象、肺功能变化与活动性并不完全平行，但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。
4 治疗措施
在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。泼尼松1.0～1.5mg／（kg·d）治疗2～3周，若能耐受，按此剂量持续3个月，再逐步减至0.25g／（kg·d），继续6个月，以后缓慢减至维持量。激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。对激素治疗大约有1/5～1/4病人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。
5 发病机理
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致（表1），周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
表1 IPF免疫炎症特征
血液 灌洗液 组织 免疫 高γ球蛋白血症 IgG 浆细胞 自身抗体 抗核抗体 类风湿因子 可溶性免疫复合物 （可溶性免疫复合物） （可溶性免疫复合物） C3增高 致敏淋巴细胞 核产物 （淋巴细胞） 淋巴细胞 胶原 炎症 急性期反应蛋白 活化巨噬细胞 肺泡内巨噬细胞 活化中性粒细胞 （中性粒细胞） 活化嗜酸性粒细胞 （嗜酸性粒细胞） 肥大细胞
综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而 *** 和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁B淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白（fibronectin，FN）、肺泡巨噬细胞原性生长因子（alveolar macrophage derived growth factor，AMDGF）、血小板衍生生长因子（platelet derivedgrowth factor，PDGF）和胰岛素样生长因子（insulinlike growth factor，IGF）等，它们能吸附成纤维细胞，并 *** 其增殖，以及介导胶原基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL8、TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的Csis基因，与转移性病毒癌基因Vsis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低顺应性、呈平行排列的交叉带状纤维，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。
6 病理改变
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张成囊状，大小从1cm至数cm不等，谓之“蜂窝肺”。本病肺泡毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变；有之，则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。
7 临床表现
约15％的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
主要症状有：①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
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